地中海贫血是广西高发的遗传性疾病之一，可防不可治。患有地中海贫血的孕妇在孕晚期常会遭遇地中海贫血与缺铁性贫血的双重困扰，对孕妇及胎儿造成伤害。因此，让孕妇了解地中海贫血和缺铁性贫血两种疾病的相关知识，是提高预防意识和提升治疗效果的关键。

1.地中海贫血与缺铁性贫血的定义

地中海贫血是由于血红蛋白中珠蛋白基因缺失或突变，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成比例失衡，使红细胞出现缺陷、寿命缩短的一种溶血性贫血。

缺铁性贫血是指当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内的储存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段。

2.地中海贫血与缺铁性贫血的发病机制

地中海贫血发病机制：血红蛋白含量检验是判断是否贫血的标准。人类血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白肽链组成。地中海贫血是因珠蛋白基因发生点突变或者数个碱基缺失出现基因异常，导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏，比例失调，不能和相应数量亚铁血红素相结合，引起正常血红蛋白合成不足和过剩的珠蛋白肽链在红细胞内聚集形成不稳定产物，导致血红蛋白合成不足，化验检查提示血红蛋白含量减少，出现贫血症状。值得注意的是，地中海贫血的孕妇血红蛋白含量虽然下降，但是体内铁含量是没有减少的。

妊娠期缺铁性贫血发病机制：妊娠期机体为了满足母体和胎儿的需要，循环血容量于妊娠6～8周开始增加，至妊娠32～34周达到高峰，增加40%～45%，平均约增加1450毫升，以适应子宫胎盘及各组织器官增加的血流量。其中血浆平均增加1000毫升，红细胞平均增加450毫升，血浆量的增加多于红细胞的增加，出现生理性血液稀释。孕期铁缺乏造成血红蛋白合成不足，红细胞生成受到妨碍引起缺铁性贫血。缺铁性贫血发病机制恰恰与地中海贫血发病机制相反。

3.补铁过多会使患者发生铁过载

为什么会出现铁过载呢？铁过载会对人体造成什么危害呢？铁过载是铁的代谢异常状态，铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式存在于骨髓、肝和脾的单核巨噬细胞中，这些器官是铁的贮存池。在铁代谢平衡的情况下，每天进入和离开贮存池的铁量很少。地中海贫血患者因无足够的珠蛋白与亚铁血红素结合，使体内铁过剩，储铁池超负荷，又因长期溶血、铁利用障碍、肠道铁吸收增加，导致机体铁负荷增加，引起铁过载。铁过载可导致细胞膜功能损害和蛋白质变性，贮存铁的器官负荷过重，引起组织细胞损伤和器官功能衰竭，最终造成肝脏、心脏、垂体前叶和胰腺等主要靶器官损害，严重威胁患者生存质量和生命安全。

4.地中海贫血合并缺铁性贫血孕妇补铁的指标

地中海贫血孕妇血红蛋白含量值低于正常值时，可以补铁吗？答案是不可以轻易补铁。如何正确补铁呢？地中海贫血合并缺铁性贫血孕妇补铁的指标是什么呢？目前临床以血清铁蛋白（SF）作为评估铁缺乏最有效和最容易获得的指标，当SF<20微克/升时，诊断为铁缺乏；当 SF<30微克/升时，提示已到了储存铁耗尽的早期，需要及时治疗。补铁的剂量可根据血红蛋白（HGB）、SF值进行调整。

5.食物中铁的来源及提高铁吸收率的方法

富含铁离子的食物有：动物肝脏、动物全血、畜禽肉类、鱼类、黑木耳、香菇、红枣、菠菜等。补铁时，铁剂不要和钙剂或牛奶同时服用，避免铁离子和钙离子在体内竞争，影响两者的吸收，两者的服用至少间隔1到2小时。另外，铁离子在酸性环境下更易被吸收，服用铁剂时，可以服用维生素C促进铁的吸收，也可用橙汁来送服。注意禁用茶水送服，茶叶中所含的茶多酚和矿物质会抑制人体对铁元素的吸收，还可能导致消化不良。

总之，地中海贫血合并缺铁性贫血的孕妇应学习了解孕期正确补铁的知识，以便安全度过孕期，生育健康宝宝。

（柳州市鱼峰区白莲街道社区卫生服务中心妇女保健科 王雪静）