重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由自身抗体攻击神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致其数目减少，影响神经肌肉传导，从而引起骨骼肌易疲劳的疾病。重症肌无力的全球患病率为（150～250）/百万，预估年发病率为（4～10）/百万。我国重症肌无力发病率约为0.68/10万，女性发病率略高于男性；住院死亡率约为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，而儿童及青少年则构成第3个发病高峰。

一、重症肌无力的病因

重症肌无力的确切病因目前尚未明确，可能与遗传、胸腺异常以及病毒感染等多种因素相关。

二、重症肌无力有哪些临床表现

重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重，休息后可减轻，部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生重症肌无力危象。常见的症状包括：

1. 对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，这是最常见的首发症状，见于80％以上的重症肌无力患者。

2. 眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。

3. 咀嚼困难。

4. 构音不清、吞咽困难、鼻音重、饮水呛咳及声音嘶哑。

5. 抬头困难或不能抬头。

6. 抬臂、梳头、上楼梯困难。

7. 蹲下站起无力。

8. 呼吸困难。

9. 晚期患者可出现肌萎缩。

三、何为重症肌无力危象

重症肌无力危象是指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需紧急行气管插管、呼吸机辅助通气，是重症肌无力患者的主要死亡原因。出现这种症状，需立即到医院就诊。感染、手术、过度疲劳、精神创伤、全身性疾病、妊娠及分娩等因素，均有可能诱发或加剧重症肌无力的病情，甚至可能诱发重症肌无力危象，需引起高度重视。

四、重症肌无力的治疗

1. 急性加重期的治疗：血浆置换、静脉注射免疫球蛋白，主要用于病情快速进展、呼吸肌受累时的严重状态，以及危及生命的情况。

2. 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂（症状性治疗），用溴吡斯的明，其能抑制胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度，改善肌无力症状。

3. 免疫抑制治疗：免疫抑制药物包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤及环磷酰胺。

4. 靶向生物制剂：目前临床上用于重症肌无力治疗的，有被FDA（美国食品药品监督管理局）批准使用的靶向补体的依库珠单抗，以及靶向B细胞的利妥昔单抗、靶向FcRn药物（艾加莫德）等。

5. 外科治疗：合并有胸腺瘤的患者，或常规药物疗效不佳的非胸腺瘤患者，可以考虑胸腺切除。

五、重症肌无力患者需注意哪些事项

1. 注意休息，保证充足的睡眠，规律作息，均衡饮食，戒烟、戒酒，劳逸结合，尽量避免重体力劳动，注意情绪调节，保持精神振作、心态豁达，避免感染。

2. 在医生指导下规律服用药物，不能随意自行减药、加药或者停药。

3. 避免易致复发的因素，如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕等。

六、重症肌无力患者慎用的药物有哪些

重症肌无力患者慎用的药物包括：部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物）、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。

七、重症肌无力预后怎么样

重症肌无力总体上预后好，症状可改善，不易留下残疾。一般眼肌型预后较好，但眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。即使出现呼吸衰竭，经过积极抢救，大部分患者可恢复自主呼吸。随着靶向生物制剂的出现，少数难治性重症肌无力的病情亦能得到有效控制。

（柳州市工人医院 唐友莲）