初夏时节，医院时不时会接诊这样一些小朋友，他们吃蚕豆后出现头晕、乏力、面色苍白、尿液呈茶色或酱油色等症状，需要紧急住院，甚至需要输血。那是因为他们患了一种特殊的病——蚕豆病。

什么是蚕豆病

蚕豆病又被称为红细胞葡萄糖-6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，这是一种先天性、遗传性疾病，表现为进食蚕豆或氧化性药物后突发贫血、黄疸、血红蛋白尿，严重者可因休克或急性肾衰竭而死亡。蚕豆病患儿的红细胞里缺乏葡萄糖-6－磷酸脱氢酶，或该酶活性低，当身体接触到某些成分，例如蚕豆或某些氧化类药品时，红细胞膜很容易被氧化，使代谢发生障碍，进而发生溶血，引起一系列严重症状。

血常规提示正细胞性贫血（面色苍白、乏力等）、网织红细胞明显升高、间接胆红素升高（巩膜黄染）、血红蛋白尿（呈茶色或酱油色尿）、G6PD筛查呈阳性等即可确诊。

蚕豆病流行病学的特点

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北等地均有发现，广西、广东、海南、云南、四川和贵州等地区高发。该病患儿多为10岁以下，3岁以下患儿占70%，成人少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。蚕豆病属伴性遗传性疾病，不具有传染性，突变基因在X染色体上，常由母亲传给儿子，40%以上病例有家族史。

该病绝大多数病例因进食新鲜蚕豆或蚕豆制品（如兰花豆、怪味蚕豆、五香蚕豆、蒜香蚕豆、蚕豆粉丝、蚕豆罐头、蚕豆酱等）而发病，所以常发生于初夏蚕豆成熟季节。

哪些人容易得蚕豆病

1. 有蚕豆病家族史者：蚕豆病具有遗传性，有家族病史者更容易患病。

2. 儿童：孩子出生后72小时会进行新生儿疾病筛查，包含G6PD缺乏筛查，检查结果会反馈给家长。

3. 男性：由于蚕豆病的突变基因在X染色体上，多由母亲传给儿子，因此男性更易患此病。

蚕豆病的症状

1. 起病急，多在进食新鲜蚕豆后1天至2天内发生溶血，最短者只要2个小时，最长者可相隔9天。潜伏期的长短与症状的轻重无关，且病情轻重与食用蚕豆量不一定相关。

2. 症状大多较严重，表现为全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。查体可见面色苍白、巩膜黄染，尿液呈浓红茶色或酱油色。

3. 一般病例症状持续2天至6天，严重者会有面色极度苍白、脉搏弱、血压下降、烦躁不安、少尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现，如不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调可能致死。

4. 如果刺激物是氧化性药品（抗疟药、解热镇痛药、磺胺等），药品的氧化能力越强或剂量越高，溶血的程度就越严重。有些溶血反应可能由微生物、病毒、细菌感染等引起。

如何治疗蚕豆病

1. 蚕豆病为终身疾病，无特效药且无法根治。去除诱因及做好预防是关键，即避免再次接触蚕豆及其制品或氧化类药品，减少感染机会；贫血较轻者，去除诱因，溶血多于1周内自行停止而不需要进行特殊治疗。

2. 对于血红蛋白尿患者，给予充足水分，促进肾脏排出血红蛋白尿，以免血红蛋白阻塞肾小管，发生急性肾衰竭。同时还要维持水、电解质平衡，注意控制输液量及输液速度。

3. 抗氧化剂及激素：可适当选择维生素C、维生素E等药物，稳定红细胞膜，减少氧化损伤。对重症患者可以大剂量、短疗程使用激素，以快速控制病情。

4. 输血及对症治疗。对于贫血较重的患者可以吸氧或输注G6PD正常的红细胞，改善缺氧症状。但要注意不能输注亲属的供血或G6PD缺乏者的供血、进食蚕豆和蚕豆制品者的供血。

如何预防蚕豆病

1. 避免吃蚕豆或其制品，避免到种有蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。

2. 不随意服药，特别是患者出现发热情况，首先采用物理降温方法帮其降温，不要随意采用药物降温，更不要采用氧化性解热镇痛药物，以免再次溶血。使用药物前需咨询专科医师。

3. 衣橱、厕所不可以放臭丸、樟脑丸等。

4. 不要使用龙胆紫（紫药水）。

5. 若突然出现面色苍白、乏力、黄疸或尿液呈茶色、酱油色等现象，请及时到医院进行专业诊疗，以免耽误病情。

6. 已经确诊的蚕豆病患儿，应避免使用一些可能引起溶血的药物。

（柳州市妇幼保健院新生儿科 唐海红）