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2025年07月03日

揭开川崎病的神秘面纱

川崎病,一个或许不为大众所熟知的病症,以其特有的发热、皮疹、黏膜充血等症状,成为儿科医生眼中不容忽视的“红色警报”。今天,就让我们一起揭开川崎病的神秘面纱,了解这一疾病的全貌。

一、川崎病的危险性

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种常见的儿科临床发热性疾病,好发于5岁以下亚裔儿童,是一种病因未明的全身性血管炎综合征,于1967年由日本川崎富作医生首次报道,根据其临床表现,又命名为“皮肤黏膜淋巴结综合征”。1975年我国首先在北京儿童医院发现此病,之后全国陆续报道流行。

川崎病对患儿全身各个系统均可产生影响,对心血管系统影响尤其大。但是因为早期症状不典型,容易被误诊,延误治疗,可能会出现心血管并发症,如冠状动脉病变等,为孩子的健康埋下隐患。因此,及时诊断和治疗该病非常重要。

二、川崎病的成因

川崎病目前仍未发现特定的感染性病原体或明确的病因,其成因可能与以下因素有关——

1. 感染性病原体:川崎病发病的季节、年龄特点及临床特征均支持存在病原体感染,但迄今为止仍未发现特定的感染性病原体。

2. 环境因素:较高的降水量和较低的温度,可导致川崎病发病率升高。川崎病是机体对这种特定环境因素或污染物的特殊免疫反应。

3. 遗传易感性:有血缘关系的亲属中患过此病,或兄弟姐妹(尤其是双胞胎之一)患过此病的,更易患病。

4. 免疫应答:机体先天性免疫及适应性免疫应答反应,在川崎病血管炎症过程中起关键作用,但相关机制仍需更进一步研究。

三、川崎病的症状

1. 发热:通常患儿体温高达39℃~40℃,可持续5天以上,且抗生素治疗无效。

2. 皮疹:患儿在发病2~3天后出现皮疹,呈弥漫性红斑或猩红热样,但无水疱或者结痂,皮疹还可能出现在会阴部。

3. 结膜炎:患儿会在起病3~4天后出现一过性的结膜炎,多表现为双眼球结膜充血。

4. 肢端变化:患儿可能出现手足背部硬性水肿、掌跖红斑等,在恢复期还可能会于甲床皮肤移行处发生膜样脱皮。

5. 颈部淋巴结肿大:患儿可能会出现单侧或双侧的颈部淋巴结肿大,一般表面不红,且无痛性,也无化脓。

6. 其他:还有的患儿可表现为口唇发红、杨梅舌、口干燥、皲裂等,也可能出现口咽部黏膜弥漫性充血,部分患儿还可出现冠状动脉瘤或狭窄的情况,甚至会诱发心肌梗死。

四、川崎病的治疗

1. 静脉注射免疫球蛋白(IVIG):这是最重要、最有效的治疗方法。发病早期(10天以内)尽早应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG治疗无效(IVIG无反应型川崎病),可重复使用一次,或选择使用糖皮质激素冲击治疗。

2. 阿司匹林:尽早与IVIG联合使用,可减少发热和冠状动脉病变的发生。急性期时,须大剂量使用以抗炎;热退后可小剂量使用,以减少血小板聚集,预防血栓形成,总疗程至少12周。如有冠状动脉病变,应延长用药时间,直至冠状动脉病变恢复正常。

3. 糖皮质激素:针对IVIG治疗无效,或存在IVIG耐药高风险的患儿,应考虑早期使用糖皮质激素,可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。糖皮质激素用药2~4周后,可逐渐减量停药。

4. 其他药物:除阿司匹林外,如血小板显著升高,还可加用双嘧达莫;合并严重冠状动脉病变和血小板增多者,可选择阿司匹林联合氯吡格雷;若形成冠状动脉血栓,可加用华法林。

5. 手术治疗:严重的冠状动脉病变如多支冠脉狭窄缺血等,必要时需要进行冠状动脉搭桥术。巨大冠状动脉瘤导致血栓形成或管腔严重狭窄,在疾病后遗症期,有条件的可考虑手术介入治疗。

五、川崎病的预后

大部分川崎病患儿的心脏及血管病变经及时、规范治疗后,在恢复期都能完全缓解,无后遗症。少数患儿冠脉损伤严重,血管的增生病变持续存在,可迁延到成年期。

因此,为将并发症概率降到最低,患儿病情好转后,家长仍需定期复查血常规、血沉及心脏彩超等;同时在11个月内不要接种麻腮风和水痘疫苗。无心脏受累的患儿在体育活动和日常生活中没有任何限制。有冠状动脉瘤的患儿是否能参加竞技性体育活动,应该咨询专科医生。

(柳州市人民医院儿科 罗国飞)

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