在日常生活中，有些人会偶尔发现自己的尿液颜色异常深黄，甚至呈现出浓茶色或酱油色。有人也许会将其归咎于饮水不足或肝脏疾病，然而，这种现象有时可能暗示着一种名为“溶血性贫血”的疾病正在悄然发生。

溶血性贫血的“警示灯”

尿液颜色的变化往往是身体内部状况的直观反映。正常情况下，尿液呈淡黄色，其颜色主要来自尿色素。

当红细胞在血管内被大量破坏时，会释放出大量血红蛋白，这些血红蛋白无法被肾脏完全重吸收，便会随尿液排出，形成血红蛋白尿，尿液呈现出深茶色、葡萄酒色甚至酱油色。这种尿色异常往往是溶血性贫血最直观的表现，需立即关注血液健康。

溶血性贫血是一种由于红细胞破坏速度加快，超过骨髓造血代偿能力而引发的贫血。正常情况下，红细胞在体内的寿命约为120天，负责携带氧气，排出二氧化碳。然而，在溶血性贫血患者体内，红细胞因各种原因提前“夭折”，大量红细胞被破坏，导致血液中红细胞数量减少，无法维持正常的生理功能。

红细胞“短命”的原因及后果

1.遗传性因素：部分溶血性贫血患者是遗传基因缺陷导致红细胞结构或功能异常。例如，两广地区常见的地方性遗传疾病地中海贫血，是最常见的引起溶血性贫血的疾病之一；珠蛋白基因异常，导致生成的红细胞存在缺陷，容易在脾脏被破坏，导致溶血发生。此外，葡萄糖-6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种红细胞内酶缺陷的疾病，患者在接触某些氧化性物质（如某些药物、蚕豆等）后，红细胞内抗氧化能力下降，容易发生氧化损伤，进而破裂，引起溶血。

2.获得性因素：许多外部因素也可能导致红细胞破坏。例如，流感病毒、EB病毒、支原体感染等，可能直接损伤红细胞或引发免疫反应导致溶血。药物因素也不容忽视，某些抗生素、解热镇痛药、抗癫痫药等，可能通过免疫机制破坏红细胞。此外，自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、血型不合的输血、严重烧伤、蛇毒咬伤等，都可能引发溶血性贫血。

红细胞大量破坏后会引发一系列连锁反应。首先，血液中的胆红素水平会显著升高，导致患者出现黄疸，表现为皮肤、巩膜发黄。其次，由于红细胞数量减少，血液携氧能力下降，患者会出现乏力、头晕、心悸、气短等贫血症状。此外，脾脏在清除异常红细胞过程中会代偿性增大，可能导致患者出现腹部不适或胀痛，严重溶血者还会出现腰痛、发热等现象。

抓住诊疗的“黄金时间”

诊断溶血性贫血需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。医生会详细询问患者有无家族遗传病史、近期感染史、服药史等，并进行全面的体格检查。实验室检查方面，血常规检查可以发现红细胞数量减少、血红蛋白降低；血清间接胆红素水平升高；尿常规检查中尿胆原和尿胆红素阳性，以及血红蛋白尿的出现都是重要的诊断依据。此外，骨髓检查可以评估骨髓造血功能，抗人球蛋白试验（Coombs试验）有助于诊断自身免疫性溶血性贫血。

及时诊断至关重要，因为急性溶血性贫血发作时可能会危及生命。大量红细胞破坏会导致血红蛋白堵塞肾小管，引发急性肾衰竭；严重缺氧可能导致休克、心力衰竭等并发症。因此，一旦出现疑似症状，切勿拖延，应尽快就医，抓住治疗的“黄金时间”。

溶血性贫血的治疗方法

溶血性贫血的治疗原则是去除诱因、控制溶血、纠正贫血。根据病情轻重和病因不同，治疗方法也有所差异。

1.针对病因治疗：先天性溶血性贫血的治疗需要长期管理。例如，地中海贫血患者可能需要定期输血、去铁治疗，严重者可能需要骨髓移植。G6PD缺乏症患者则需要避免接触诱因，随身携带急救卡片，注明疾病情况和禁忌药物，以便在紧急情况下得到正确救治。

2.支持治疗：对于急性溶血发作的患者，首先要去除诱因，如停止服用可疑药物、控制感染、脱离有毒环境等。同时需要卧床休息，补充液体和电解质。严重贫血者可能需要输血治疗。对于自身免疫性溶血性贫血，医生可能会使用糖皮质激素抑制免疫反应，减少红细胞破坏。

（柳州市工人医院慢病管理科 邵晶璇）