幼年特发性关节炎（JIA）的定义是16岁前起病、持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎，是儿童时期常见的风湿性疾病。它以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，是造成儿童时期残疾和失明的重要病因。

幼年特发性关节炎的分类及特点

对于幼年特发性关节炎，目前医疗系统依然采用2001年国际风湿病联盟的分型标准，分为以下几种：

1. 全身型幼年特发性关节炎

全身型幼年特发性关节炎是儿童时期以高炎症状态为特点的一种发热、出疹性疾病，约占幼年特发性关节炎患儿的10%。全身型幼年特发性关节炎的定义是关节炎伴随全身临床症状，典型的弛张热，每日高峰超过39℃或更高，持续时间超过2周，至少合并下述症状之一：易消散的皮疹，淋巴结肿大，多浆膜炎或肝脾肿大。全身型幼年特发性关节炎可发生于任何年龄，但以5岁前略多见。

2. 多关节型幼年特发性关节炎

本型起病隐匿，受累关节大于或等于5个，呈对称性或非对称性分布，可同时累及大小关节。掌指/跖趾关节、近端指间关节和趾间关节等小关节受累较为常见，颈椎及颞颌关节常易累及。病初可能伴有低热，热型多为不规则型，约10%的患儿可出现类风湿结节。

3. 少关节型幼年特发性关节炎

少关节型幼年特发性关节炎在发病最初6个月内，有1至4个关节受累，膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。腕关节受累预示疾病可能进展为扩展型或多关节型，也预示病情相对较难控制。肩关节受累罕见，颈椎棘突受累可表现为斜颈，多数患儿以关节疼痛和晨僵为主诉，25%的患儿可无关节疼痛而仅有关节肿胀。虽然关节炎反复发作，但很少致残。

4. 附着点炎相关关节炎

附着点炎相关关节炎是一组遗传异质性疾病，以关节炎、附着点炎及HLA-B27相关的遗传易感性基础上中轴关节受累为特点。

5. 银屑病关节炎

患儿兼有关节炎和银屑病，无银屑病表现者会有指（趾）炎、指甲异常、一级亲属有银屑病史。远端指（趾）间关节受累是银屑病关节炎的特征性表现，早期累及手关节较足关节多见。临床表现为关节疼痛、红肿、晨僵，进一步发展可出现不同程度的功能障碍，甚至发生残毁。关节炎多为非对称性分布，大小关节均可受累（大关节通常为膝关节和踝关节），典型症状为指趾炎，足趾较手指更为显著。少数可累及骶髂关节及脊柱。15%银屑病关节炎的患儿可发生葡萄膜炎。本病有强烈的遗传倾向。

6. 未分化关节炎。不符合上述任何一项或符合两类及以上的关节炎。

幼年特发性关节炎的预后

按照当前的诊疗技术，该疾病需要终身随诊及治疗。所以现在治疗的目的并非治愈，而是维持疾病缓解或低活动度，防止关节畸形，提高生活质量。

幼年特发性关节炎的日常注意事项

1. 预防感染：反复感染是JIA出现巨噬细胞活化综合征（MAS）等严重并发症的重要诱发因素，因此，预防反复感染在JIA的治疗中非常重要。强调注意刷牙、漱口、洗鼻等个人卫生。如果小朋友正在服用激素治疗，不建议去上学，避免感染。

2. 疫苗接种：在JIA的治疗过程中，必然使用免疫抑制药，因此在治疗过程中不适合进行疫苗接种，在疾病缓解期可以考虑接种灭活疫苗。

3. 定期检查眼睛：少关节型可能出现虹膜睫状体炎；全身型如疾病控制欠佳，可导致巨噬细胞活化综合征（MAS）等严重的并发症。大多数坚持治疗的患儿可维持缓解，少部分出现关节畸形而致残；合并虹膜睫状体炎的患儿如未获得及时的治疗，可能会导致失明；全身型的患儿，预后相对其他型的要差些，但如能坚持生物制剂治疗，避免发展成MAS等严重并发症，也可以维持病情缓解。

4. 注意运动：鼓励从事适当的非身体接触性的体育活动，如游泳、跳绳等。鼓励规律地上学，以利于患儿身心恢复和培养自主交流的能力。

5. 注意饮食：没有特别需要忌口的食物，注意均衡饮食。部分孩子用药后食欲亢进，需避免过度饮食。

6. 遵医嘱用药：JIA的治疗是一个长期的过程，父母要协助患儿正确对待疾病，积极配合治疗。需要养成良好的作息习惯，遵医嘱定时定量服药，出现不良反应不能随意加减药量或乱停药，避免突然停药导致严重危害。

（广州市妇女儿童医疗中心柳州医院儿童过敏风湿免疫肾脏病区 曾晓伶）